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2017年7月19日 星期三

[牙科鎮靜麻醉講堂] 第五章:唐氏症患者的鎮靜舒眠

作者:邱柏鈞




唐氏症


唐氏症是最常見的染色體異常疾病。

唐寶寶比一般人多出部分或完整的第21對染色體,這些多出來的遺傳物質,使得唐寶寶具有特殊的外表特徵、身材較矮小、生長發育遲緩及某些先天結構異常(如先天性心臟病),並影響中樞神經系統,可導致低張力、智能障礙、發展遲緩、痛覺不敏感、癲癇、認知功能減退、失智症及行為問題;患者也常有免疫缺陷及感染症,亦可能有血液疾病 (如暫時性骨髓增生、白血病)、甲狀腺功能異常、腸胃道疾病,及視力、聽力、皮膚、骨骼、肥胖、睡眠、心理及老化方面的問題。


智能及行為問題


唐氏症造成的智能障礙程度大多落在輕至中度。

行為問題包括注意力不集中過動症(6.1%)、強迫行為、倔強或鬧脾氣、品性疾患 (5.4%)、衝動、攻擊行為 (6.5%)、憂鬱 (25.6%)、睡眠困難、精神方面問題 (13-17.6%) 等,需要家長花費更多的心思留意與照顧;少數患者可能罹患自閉症 (5%),影響溝通及社交。

在訓練之後唐寶寶是有可能可以在清醒之下接受牙科治療的,但一旦治療範圍較大、侵入性較高時,就有可能會需要在鎮靜麻醉之下來進行治療。


鎮靜麻醉前評估


因為唐氏症會合併「睡眠呼吸中止」、「先天性心臟病」、「胃食道逆流」等問題,這些都有可能會影響到鎮靜麻醉的風險性,所以針對以上狀況進行深入的評估是非常重要的!


先天性心臟病


唐氏症會合併的先天性心臟病如:先天性瓣膜疾病、心內膜墊缺損 (45%)、心房中膈缺損、心室中膈缺損、開放性動脈導管、法洛氏四合症。大約一半的青少年或成人會有二尖瓣脫垂的情形。

術前需要針對心臟進行仔細的聽診,如果有心雜音就要安排進一步的都普勒彩色超音波檢查,確定心臟是否有異常的情形;另外,有瓣膜疾病的患者,也容易合併出現心律不整的症狀,所以安排心電圖檢查也是非常重要的項目。


睡眠呼吸中止症





《[牙科鎮靜麻醉講堂] 第三章:睡眠呼吸中止症與鎮靜舒眠》 有提到:睡眠呼吸中止症就是一種睡著時會被誘發,清醒過來就會緩解的上呼吸道阻塞。

而唐寶寶因為先天性的結構問題,超過 75% 都會出現睡眠呼吸中止症的症狀,甚至這些症狀的出現跟患者的體型胖瘦沒有直接的關係,所以遇到唐氏症患者需要進行牙科鎮靜麻醉前,都需要仔細評估患者的呼吸道症狀以及睡眠的情形,也要針對睡著之後可能發生的上呼吸道阻塞預作準備,以確保病患的麻醉安全。


Atlantoaxial/Atlantooccipital instability (AAI/AAO)


唐氏症患者的頸椎穩定度較差,容易有脊髓損傷的出現。在鎮靜麻醉前,如果患者沒辦法配合做頸部的穩定度檢查,則需要安排頸部的 X光檢查和電腦斷層檢查會比較安全。


氣管直徑較窄


相對於正常人,唐氏症患者的聲門開口較窄,氣管直徑也較小,對呼吸道都是比較負面的影響。


結論


唐氏症患者在經過仔細的麻醉術前評估以及妥善的麻醉計劃制定之下,其實大多數是能夠安全地接受鎮靜麻醉的。如果術前評估結果認為心臟功能有疑慮或是呼吸道可能出現較大風險,則會安排唐寶寶進到手術室在全身麻醉插管下進行牙科治療。


<延伸閱讀 - 牙科鎮靜麻醉講堂全系列文章>


[牙科鎮靜麻醉講堂] 第一章:什麼是特殊需求者牙科鎮靜舒眠?有什麼困難之處?
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第二章:特殊需求者看牙為什麼要鎮靜舒眠?
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第三章:睡眠呼吸中止症與鎮靜舒眠
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第四章:標靶輸注 (TCI) 全靜脈麻醉 (TIVA) 鎮靜舒眠
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第五章:唐氏症患者的鎮靜舒眠
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第六章:失智症患者的鎮靜舒眠 (上篇)
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第七章:失智症患者的鎮靜舒眠 (中篇)
[牙科鎮靜麻醉講堂] 第八章:失智症患者的鎮靜舒眠 (下篇)



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