先說結論：
針對「表皮分解性水皰症」（泡泡龍症）Epidermolysis bullosa 的麻醉注意事項：
- 注意呼吸道評估以及困難插管風險性
- 所有接觸皮膚黏膜的器械均須潤滑
- 經鼻插管比經口插管好
- 使用軟式光纖內視鏡進行插管
- 術後注意呼吸道黏膜腫脹可能導致的問題
表皮分解性水皰症（俗稱泡泡龍症）
表皮分解性水皰症是一種罕見的遺傳性疾病，並非傳染性疾病。先天性水皰症的病因主要是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳所造成，這包括keratin 5 or 14 （單純型）、laminin-5（接合型）及第7型膠原（營養失養型）。
臨床表現是：皮膚會起水皰、血皰，嚴重者連口腔、舌頭、食道、腸胃等黏膜部位也可能起水皰，造成阻塞進食或斑痕狹窄甚至胃食道逆流現象。因為牙齒琺瑯質的問題以及口腔衛生難照顧，很容易會有蛀牙，所以會需要牙科的治療。
對牙醫以及麻醉的影響：
- Microstomia (小嘴巴) 會增加插管困難度
- High risk of developing rampant caries due to enamel defects
- Inadequate oral hygiene caused by recurrent painful oral blisters
- Degenerative teeth enamel
- Esophageal stricture and dysphagia are common in patients with EB and tend to Increase the risk of gastro-esophageal reflex.
困難插管風險：Laryngeal stenosis
除了開口度不足以及口內黏膜損傷導致的困難插管問題之外。
2016 年發表在麻醉學 Anesthesiology 雜誌上的一篇文章 "Child with junctional epidermolysis bullosa, hoarseness, and nasal obstruction demonstrating severe laryngeal stenosis." Anesthesiology 2016. 提到了 laryngeal stenosis 的困難插管風險性。
麻醉注意事項及原則：
- Avoiding trauma to the fragile skin and mucus membranes is the key to success for providing atraumatic anesthetic care to EB patients.
- Use non-adhesive paper tape，盡量少使用有黏性的東西黏貼皮膚上，包含了 ECG 貼片、膠帶等等。
- 插管時盡量減少對口腔黏膜的傷害。
- Upper airway devices should be avoided because frictional trauma to the oropharynx can result in the formation of intraoral bullae, airway obstruction, and extensive hemorrhage.
- Fiberoptic tracheal intubation may be considered for atraumatic endotracheal intubation.
選擇鼻管比口管好
- As the pseudostratified nasal epithelium is ciliated and has mucus-secreting goblet cells, it is less vulnerable to blistering compared to the stratified squamous keratinised and non-keratinised epithelium of the oral mucosa; as such, nasal intubation, is preferable.
- Nasal tube is more easily secured without tape.
- Provides a more spacious surgical field for dental treatment.
術前準備：
- 所有可能接觸到皮膚或黏膜的器械使用水性潤滑劑潤滑
- ECG 貼片中心部分使用潤滑劑潤滑
- ECG 貼片貼在皮膚完整處
- 使用水性潤滑劑潤滑
- IV 改用低黏性的膠帶固定 (不用 op site)
- 壓脈帶內包棉捲
- 使用保暖設備
- 注意床墊需柔軟
- 使用紗布和眼藥膏做眼部保護
呼吸道準備：
- 軟式光纖內視鏡導引插管 flexible fiberoptic bronchoscope guide nasal intubation
- Glidescope
- 適當使用有充氣 cuff 的 face mask 並潤滑接觸皮膚處
- Blade、trachea tube 使用水性潤滑劑潤滑
牙科治療注意事項：
- Local anesthesia should be avoided to prevent mucosal injury.
- Dental exractions should be done as atraumatically as possible in order to minimise injury to the oral tissue.
- Suture should be kept to a minimum to avoid soft tissue trauma and postoperative bleeding.
案例報告
一個三歲多的孩子需要在麻醉下進行牙齒的治療，據媽媽提供的資料，這孩子屬於 Localized EBS (Weber-Cockayne) ，但除了四肢的症狀以外，身體、臉部也有瘢痕。
更嚴重的泡泡龍症 屬於 Dystrophic Epidermolysis Bullosa，此型的「表皮分解性水皰症」（泡泡龍症）主要是 type VII collagen 缺損所導致，在手指、腳趾會有 pseudosyndactyly 的產生，interphalangeal joints 僵硬，嘴唇因為反覆的破皮結痂而影響開口度，也會有食道狹窄和胃食道逆流的症狀。
術前呼吸道及困難插管風險評估：
- Neck movement: adequate
- 流鼻血 (nasal bleeding)
- 聲音沙啞 (hoarseness)
- Stridor worsened by crying
- Snoring: mild according to her mother
- No dysphagia
令我注意到的是：這孩子講話非常沙啞，有經驗的麻醉科醫師只要聽到說話沙啞，馬上就會注意到是否 Larynx 處有異常的狀況，因為在麻醉下可能會導致進一步的困難插管或呼吸道阻塞。
雖然這個孩子的皮膚黏膜症狀主要出現在臉部、身體以及四肢，除了嘴唇有幾個水泡之外，口內並沒有太多嚴重的水泡或潰瘍；詢問起來也沒有吞嚥困難等症狀。
雖然鼻孔小小的裡面都是乾掉的鼻血結痂，媽媽說她是因為鼻子會癢去抓破皮的 (後來使用光纖內視鏡鼻甲處黏膜是完整的)。
在麻醉計畫的部分，我們預計使用軟式光纖內視鏡進行插管，除了可以減少插管過程中對於黏膜的刺激與傷害外，還可以對患者的 larynx 進行檢查。
光纖內視鏡檢查？
術前麻醉訪視時，我們其實有討論過是否要先照會耳鼻喉科進行光纖內視鏡的檢查，以釐清患者呼吸道的狀況與異常點。但考量到小孩並沒辦法清醒下配合進行光纖內視鏡檢查，故計畫改成以吸入性方式進行麻醉誘導，待小孩睡著後，我們再執行檢查與攝影。
解除患者焦慮
「是那天看到的邱叔叔啊！妳還記得嗎？」
在開刀房門口，我拿下口罩給妹妹看一下，試圖喚起她熟悉的記憶。但妹妹還是有點緊張，我們請媽媽換上乾淨的隔離衣，給予 IV midazolam 0.04mg/kg，然後讓媽媽陪著一起進到手術室。
麻醉誘導
裝上了生理監測器以後，使用 N2O 50% inhalation，之後加上 Sevoflurane inhalation。等孩子睡著以後，我們為孩子做 nasal preparation，然後以光纖內視鏡檢查孩子的 larynx，發現有些 granulation tissue，vocal cord 看不太清楚，只能以 epiglotis 來辨認相對位置。
進行插管
起初以光纖內視鏡導引進行插管，進到 trachea 以後準備推送 trachea tube 時發現：vocal cord 附近的 granulation tissue 阻擋了 trachea tube 的進入，沒辦法順利插管，更換小號的 endotracheal tube 也無法成功。
2016 年的 Pediatric Anesthesia 曾經刊登一則 case report: "Failed fiberoptic intubation in a child with epidermolysis bullosa, rescued with combined use of the Glidescope."
文中討論到的 fiberoptic intubation 無法成功的原因是：Fiberoptic visualization of the vocal cords proved extremely difficult and ultimately unsuccessful. The soft tissues were extremely friable resulting in obscured visibility.
其實我們在軟式光纖內視鏡前進的過程中，也是會被周圍的 soft tissue 給阻礙視野，vocal cord 附近還有 granulation tissue 阻礙前進的路徑。但成功進到 trachea 以後，卻是因為 trachea tube 無法通過 larynx 而無法順利插管。
雖然事前就因為有看過 2016 年 Pediatric anesthesia 的這篇文章而有準備好 Glidescope，但後來我沒有選擇使用 Glidescope 而選用 direct laryngoscope 進行插管，因為 Glidescope 與 fiberoptic scope 提供的都是「非立體」影像，使用 direct laryngoscope 可以在雙眼視覺下，使用 Mcgill forceps 調整 trachea tube 的角度後避開 granulation tissue 進行插管。
其他
這個孩子的嘴巴並沒有因為 epidermolysis bullosa 而導致 Microstomia，口開的程度是正常的；如果張口度不足的表皮分解性水皰症病人，可能就沒辦法使用 direct laryngoscope，而要以影像式插管系統為首選。
結論
注意呼吸道評估以及困難插管風險性
所有接觸皮膚黏膜的器械均須潤滑
經鼻插管比經口插管好
使用軟式光纖內視鏡進行插管
術後注意呼吸道黏膜腫脹可能導致的問題
參考文獻
- Anesthetic consideration in dystrophic epidermolysis bullosa. Narejo AS, et al. 2016 Saudi Journal of Anesthesia.
- Failed fiberoptic intubation in a child with epidermolysis bullosa, rescued with combined use of the Glidescope. Bethany C, et al. 2016 Pediatric Anesthesia
- Emergency difficult airway management in a patient with severe epidermolysis bullosa. Ahmet Selim Ozkan, et al. 2016 Turk J Anaesthesiol Reanim.
- Images in Anesthesiology: child with junctional epidermolysis bullosa, hoarseness, and nasal obstruction demonstrating severe laryngeal stenosis. Lori A. Aronson. 2016 Anesthesiology
PS. 本文整理關於表皮分解性水皰症 （泡泡龍症）的文獻資料並分享臨床經驗，僅供專業人士參考！不做醫療指引之用！有疑問請諮詢合格醫護人員並尋求醫療協助。
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